Omfalokel

Omfalokel

DEFINISI

Omfalokel adalah penonjolan dari usus atau isi perut lainnya melalui akar pusar yang hanya dilapisi oleh peritoneum (selaput perut) dan tidak dilapisi oleh kulit. Omfalokel terjadi pada 1 dari 5.000 kelahiran. Usus terlihat dari luar melalui selaput peritoneum yang tipis dan transparan (tembus pandang).

PENYEBAB

Penyebabnya tidak diketahui. Pada 25-40% bayi yang menderita omfalokel, kelainan ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya, seperti kelainan kromosom, hernia diafragmatika dan kelainan jantung.

GEJALA

Banyaknya usus dan organ perut lainnya yang menonjol pada omfalokel bervariasi, tergantung kepada besarnya lubang di pusar. Jika lubangnya kecil, mungkin hanya usus yang menonjol; tetapi jika lubangnya besar, hati juga bisa menonjol melalui lubang tersebut.

DIAGNOSA

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pemeriksaan fisik, dimana isi perut terlihat dari luar melalui selaput peritoneum.

PENGOBATAN

Agar tidak terjadi cedera pada usus dan infeksi perut, segera dilakukan pembedahan untuk menutup omfalokel. LAPORAN KASUS hernia umbilikalis inkarserata pada neonatus ABSTRAK Dilaporkan satu kasus hernia umbilikalis inkarserata pada neonatus umur 2 hari dan berat 2000 gr. Terdapat pembengkakan di daerah pusat waktu lahir, perut bertambah besar. Pada pemeriksaan terdapat tanda-tanda ileus obstruksi di pusat pembengkakan penampang 3 cm ditutup kulit dan di atasnya terdapat potongan tali pusat. Dilakukan operasi, dalam kantong hernia terdapat sekum dan appendiks. PENDAHULUAN Pada daerah pusat terdapat beberapa bentuk hernia; sesuai dengan bentuk dan terjadinya dibedakan: 1) Hernia umbilikalis pada bayi dan anak Adalah penonjolan melalui defek fasia rektus ditutup si- katriks tali pusat, terjadi setelah lahir karena tekanan intra- abdomen meninggi (1) . 2) Hernia para umbilikalis : menyerupai hernia umbilikalis, penonjolan melalui defek fasia transversal di atas atau di bawah pusat tertutup oleh kulit; frekuensinya 3%, sedangkan hernia umbilikalis bayi 97%. 3) Kongenital yaitu hernia dengan penonjolan waktu lahir yang tertutup kulit dan di atasnya terdapat tali pusa (2) ; disebut juga hernia tali pusat Hernia ini jarang sekali ditemukan. 4) Omfalokel yaitu hernia umbilikalis inkomplet terdapat waktu, lahir ditutup oleh peritonium, selai Warton dan selaput amnion. Makalah ini melaporkan hernia umbilikalis kongenital pada satu neonatus umur 2 hari yang mengalami inkarserasi; kasus ini baru pertama kali ditemukan di RSAM Bukittinggi. TINJAUAN KEPUSTAKAAN Hernia umbilikalis kongenital adalah hernia utuh ditutup kulit yang terdapat waktu lahir. Hernia ini dapat menonjol ke- dalam tali pusat, disebut hernia ke dalam tali pusat (3,4) . Diduga hernia ini terjadi dari omfalokel kecil yang mengalami epitelisasi intrauterin (1) . Hernia berbentuk oval atau bulat dengan penam- pang 2­3 cm, lehernya sempit dan berisi mid gut (4) . Setelah tali pusat dipotong dan diikat puntungnya dipuntir perlahan-lahan supaya usus yang mungkin ada dalam tali pusat tereposisi. Kemudian puntung ini difiksasi dengan plester ke dinding perut untuk mencegah puntiran terlepas. Setelah tali pusat nekrosis terdapat luka granulasi yang menutup beberapa minggu kemudian. Adhesi usus dalam kantong hernia dapat terjadi sehingga reposisi gagal. Bila ini terjadi perlu dilakukan tindakan operasi segera. Hernia umbilikalis pada bayi dan anak terjadi karena defek fasia di daerah umbilikus dan manifestasinya terjadi setelah lahir. Waktu lahir pada fasia terdapat celah yang hanya dilalui tali pusat. Setelah pengikatan, puntung tali pusat sembuh dengan granulasi dan epitelisasi terjadi dari pinggir kulit sekitarnya. Waktu lahir banyak bayi dengan hernia umbilikalis karena defek yang tidak menutup sempurna (5,6,7) dan linea alba tetap terpisah (2,8,9) . Pada bayi prematur defek ini lebih sering ditemu- kan (6,7) . Defek ini cukup besar untuk dilalui peritoneum; bila tekanan intraabdomen meninggi, peritoneum dan kulit akan menonjol dan berdekatan (10) . Penampang defek kurang 1 cm, 95% dapat sembuh spontan, bila defek lebih 1,5 cm jarang me- nutup spontan (7) . Defek kurang 1 cm waktu lahir dapat menutup spontan pada umur 1­2 tahun (9) . Pada kebanyakan kasus, cincin hernia mengecil setelah umur beberapa tahun, hernia hilang spontan (10,11) dan jarang se- kali residif. Penutupan defek terjadi perlahan-lah kira-kira 18% setiap bulan (12) . Bila defek lebih besar, penutupan lebih lama dan beberapa hernia tidak hilang spontan. Hernia yang besar se- * Dipresentasikan pada Pertemuan Ilmiiah Tahunan X IKABI. Bali 10­11 Maret 1995 Cermin Dunia Kedokteran No. 115, 1997 60 (9) . Hernia umbilikalis biasanya tanpa gejala, jarang yang mengeluh nyeri. Diagnosis tidak sukar yaitu dengan adanya defek pada umbilikus (8) . Diagnosis banding bila ada defek supra- umbilikus dekat dengan defek umbilikus dengan penonjolan lernak preperitonial yang dirasakan tidak enak (8) . Pengobatan adalah expectant therapy. Defek kecil dengan penonjolan minimal pada semua anak sebaiknya diamati sampai umur prasekolah atau sampai timbulnya gangguan emosional. Pada hernia yang besar tanpa gangguan emosional pada anak atau orang tua dapat ditunggu sampai sembuh spontan, atau dioperasi. Pengobatan konservatif dengan strapping masih belum disepakati. Menurut Rains dan Ritchie penyembuhan spontan lebih cepat dengan memakai Strapping plester melingkari perut untuk mendekatkan kulit dan otot (4) . Sedangkan menurut Swen- son sulit menentukan apakah strapping umbilikus dapat mem- bantu proses penutupan defek secara alamiah (10) . Biasanya pende- rita merasa tidak enak dengan masuknya usus ke dalam kantong hernia. Paling tidak hal ini dapat dicegah dengan strapping. Menurut Kottinier strapping tidak bermanfaat untuk mencegah herniasi, malah dapat menutupi tanda-tanda inkarserasi dan menimbulkan iritasi ku1it (6) . KOMPLIKASI Hernia umbilikalis jarang mengalami inkarserasi (3,4,7-10) . Kalau terjadi, kerusakan usus lebih cepat dibanding pada hernia inguinal karena cincin umbilikus kurang elastis dibanding hernia inguinal (8) . Reposisi spontan seperti hernia inguinal tidak di- anjurkan (9) . Pada beberapa kasus yang mengalami inkarserasi, dalain kantong terdapat usus tidak mengalami nekrosis, hanya ada satu kasus dengan nekrosis omentum (10) . Mestel dan Burns melaporkan 3 kasus inkarserata satu kasus menjalani reseksi usus karena gangren (1) . Jarang sekali terjadi ruptur kulit dengan eviserasi organ intra abdomen (10) . INDIKASI OPERASI Operasi dianjurkan bila terdapat keadaan berikut: · Defek fasia lebih dari 1 cm, umur pada wanita lebih 2 tahun (4) dan pada pria Iebih dari 4 tahun (7) . · Bila terjadi inkarserasi atau strangulasi (5,6,7,9) . · Bila defek hernia 1 jan longgar pada usia 6 tahun. · Bila kantong besar dan kulit tipis dipertimbangkan operasi karena kemungkinan ruptur (10) . · Bila anak sering kesakitan waktu hernia menonjol, sedang- kan Strapping tidak mungkin karena ada kelainan kulit atau ada riwayat inkarserasi (10) . · Hernia yang besar sekali mengganggu ibu dan anak (9) . · Bila selama observasi defek membesar atau menetap atau bertambah besar setelah umur 4 tahun (6) . KASUS Seorang bayi wanita umur 2 hari, lahir di rumah bidan dengan berat badan 2000 g, anak ke enam dengan persalinan. normal. Mekonium keluar hari pertama dan terdapat pem- bengkakan pada daerah pusat. Kencing jernih. Pada pemeriksaan ditemukan keadaan umum lemah sedikit dehidrasi. Jantung dan paru-paru dalam batas normal. Ekstremi- tas dan genitalia tidak tampak kelainan. Abdomen tampak gem- bung dan mengkilat. Pada daerah pusat tampak pembengkakan dengan penampang 3 cm ditutup kulit. Di atas pembengkakan terdapat potongan tali pusat. Pada perabaan abdomen tegang dan tanda cairan tidak ada. Pembengkakan teraba lunak dan tidak hilang dengan penekanan. Anus dan rektum tidak ada kelainan. Pada pemeriksaan foto polos abdomen tampak usus melebar dan di daerah pusat terdapat masa. Udana bebas tidak tampak. Batas udara cairan tidak jelas. Hb 15 g%dan lekosit darah 9100/mm Urine dalain batas normal. Dilakukan nesusitasi cairan, pemasangan pipa lambung dan kateter. Pada pemeriksaan Rontgen terdapat pelebanan usus-usus, batas udara cairan tidakjelas dan udara bebas tidak tampak. Pada daerah pusat terdapat bayangan massa. Ditegakkan diagnosis ileus obstruksi kemungkinan karena hernia umbilikalis inkaserata. Dilakukan operasi dengan sayatan melingkardi bawah pusat pada hernia; dalam kantong hernia terdapat sekum dan appendik terjepit pada cincin hernia dengan ganis tengah 1,5 cm. Sekum tidak terisi udara dan masih vital, kemudian direposisi. Kolon bagian distal tidak terisi udara. Dilakukan herniorafi dan luka operasi ditutup. Pasca bedah berjalan baik dan penderita dipu- langkan pada hari ke 6. KESIMPULAN Dilaporkan satu kasus hernia umbilikalis inkanserata pada satu neonatus berumur 2 hari. KEPUSTAKAAN 1. Mestel, Burns dikutip oleh Swenson. 2. Maingot R. Umbilical hernia. Dalam: Maingot R. (ed). Abdominal opera- tions Maingot. ed 7. Vol. II. New York: Appleton Century Croft, 1980. hal. 1618. 3. Morton JH. Abdominal wall hernias. Dalam: Schwartz SI. Principles of Surgery ed. 5. New York: McGraw-Hill, 1988. hal. 1529. 4. Rains AJH, Ritchie MD. Bailey and Loves Short Practice of Surgery, ed 19. London: H.K. Lewis & Co. 1984. hal. 1093. 5. Giles GR. The Abdominal Wall and Hernias. Dalam: Cushieri dkk. Essen- tial Surgical Practice. Bristol: P.S.G. 1982. hal. 882. 6. Kottimier PK. Pediatric Surgical Emergencies. Dalam: Shaftan GW, Gardner B. Surgical Emergencies. Philadelphia: Lippincot Co. 1974. hal. 549­50. 7. de LonnierHA, Hamson MR. Pediatric Surgery. Dalam: Dunphy JE, Way LW. Surgical Diagnosis and Treatment. ed 4. Los Altos: Lange Med Publ. 1979. hal. 1066­67. 8. Fillton HC. Pediatric Surgery. Dalam: Sabiston. Textbook of Surgery, Vol II. ed. 10. Tokyo: Igaku-Shoin 1986. hal. 1295. 9. Guzzetta PC dkk. Pediatric Surgery. Dalam: Schwartz SI (Cd). Principle of Surgery. ed. 5. New York: Mc Graw-Hill Co. 1988. hal. 1712. 10. SwenvnO. Umbilical anomalies. Dalarn: Swenson 0. Pediatric Surgery, Vol. I. ed 3. New York: Appleton Century-Croffs. 1969. hal. 542-47. 11. Sibley dikutip oleh Swenson. 12. Heifetz dkk. dikutip oleh Maingo